Что такое энтеропатический тип акродерматита, формы и методы лечения

Энтеропатический акродерматит — редкое хроническое заболевание, которое возникает из-за патологических нарушений всасывания цинка в кишечнике. Чаще всего, признаки такой болезни проявляются еще в младенчестве при переводе ребенка на искусственное вскармливание. На коже лица образовывается симметричная сыпь, она может локализоваться на крупных кожных складках на теле и в области гениталий. В единичных случаях, заболевание может быть приобретенным. Связано это с недостаточным количеством цинка в употребляемой пище.

Энтеропатический акродерматит возникает из-за проблем с усвояемостью цинка

Особенности патогенеза

Энтеропатический вид акродерматита впервые заинтересовал представителей дерматологии в 30-х годах прошлого века. Необычная форма кожной сыпи на дистальных участках конечностей, вызвала повышенное внимание у ученых Европы. Ее изучением занимался дерматолог Брандт. А первыми, кто всерьез взялся за изучение именно патогенеза, были шведские дерматологи Дальбольд и Клосс. Именно они объяснили всему Миру зависимость дерматита от генетики.

Как развивается болезнь

В желудочно-кишечном тракте происходит процесс впитывания различных микроэлементов с помощью синтеза отдельных ферментов, вырабатываемых организмом. При таком заболевании, как болезнь Брандта, попадающий в кишечник цинк избегает всасывания из-за малого количества цинкосвязывающих компонентов. Впоследствии этот важный элемент не участвует в обменных процессах. Особенно страдают эпителиальные ткани. Недостаток цинка приводит к изменениям структуры белков и клеточных мембран. Кожа становится сухой и раздраженной.

Группа риска возрастной категории

Чаще всего, болезнь Брандта проявляется на первом году жизни ребенка из-за резких изменений в питании самого младенца. Это связано с насыщенностью грудного молока всеми необходимыми ферментами для обмена веществ. Перевод на искусственные смеси лишает детский организм всего этого. Впоследствии существует риск возникновения патологических процессов, связанных с выработкой поджелудочной железой фермента олигопептиды. И возникающая от таких сбоев сыпь – это только один из признаков самого заболевания.

Энтеропатический акродерматит часто возникает у младенцев

Симптоматика энтеропатического акродерматита

Основной особенностью симптоматики энтеропатического акродерматита является зависимость кожных патологий от функционирования ЖКТ. Это основной фактор, который учитывают врачи перед постановкой диагноза. При энтеропатическом акродерматите, у больного появляется диарея. Стул желтого или серого цвета, имеет пенистую структуру. За сутки, человек проходит более 20 дефекаций. Появляются признаки интоксикации. Его иммунитет снижен, что часто приводит к заражению инфекционными и аллергическими заболеваниями. Страдает и ЦНС. Человек плохо спит и испытывает хроническую усталость.

А также проявляются и внешние симптомы – симметричная сыпь, образующаяся на кожных складках тела и конечностей, а также вокруг рта и глаз. Ее особенностями являются:

• полиморфный характер (разные виды сыпи);
• образование мокнущих эрозий;
• образование серозных или гнойных корочек.

Симптомами энтеропатического акродерматита являются:

• облысение;
• появление воспалительных процессов ротовой полости (глоссит, стоматит и др.);
• отечность губ;
• блефарит и конъюнктивит.

Диарея сопровождает акродерматит

Диагностика заболевания

Диагностика энтеропатического акродерматита основывается:

• На составлении анамнеза по жалобам пациента.
• На общем осмотре больного.
• На результатах лабораторных исследований.

Подозрение на болезнь Брандта у врача могут вызвать:

• генетическая предрасположенность;
• жалобы на появление кожной мокнущей сыпи в местах локализации, свойственной именно этому заболеванию;
• признаки глоссита, стоматита и других воспалений в ротовой полости;
• выпадение волос и плохое состояние ногтевой пластины;
• проблемы с пищеварением.

После общего осмотра, больному выписывают направление на сдачу биохимического анализа крови и мочи. При энтеропатическом акродерматите, у человека в лимфе уровень цинка занижен. А также снижена и щелочная фосфатаза, а уровень остаточного азота увеличивается.

Моча сдается для проведения исследования на скорость осаждения радиоактивного изотопа «Цинк-65». При увеличенном показателе – диагноз подтверждается.

Иногда, при спорных результатах, больному следует пройти консультацию у генетика. Иногда, требуется пройти дополнительное исследование – секвенирование кодирующей последовательности генов с целью выявления в них мутации.

Анализ мочи поможет подтвердить или опровергнуть диагноз

Особенности лечения энтеропатического акродерматита

Основная задача терапии – пополнить запасы цинка в организме с помощью медикаментов. Обычно, для этих целей используют Оксид Цинка или его Ацетат. Прием этих средств способствует улучшению общего состояния больного. Суточная доза для взрослого – 120 мг. Для детей – 50-80 мг. Уже через 5-7 дней, пропадают признаки расстройства кишечника, отрастают волосы и ногтевые пластины. В этот период, назначается антисимптомная терапия.

Методы и препараты для лечения

Для нормализации процессов пищеварения, врач может назначить ферментные препараты и пищевую диету, в которой основное внимание уделяется продуктам богатым на цинк (говядина, хлеб, печень, рыба и др.). Частым последствием признаков болезни является дисбактериоз. Справиться с ним помогут пробиотики.

Акродерматит, лечение которого считают комплексным, часто требует приема сильнодействующих препаратов, предназначенных для снятия признаков воспаления. Для этих целей применяют антибиотики. А при присоединении грибковой инфекции – противогрибковые препараты. При остром энтеропатическом акродерматите, не исключается прием глюкокортикостероидов.

Важно позаботиться и о стимуляции иммунитета. Обычно, для его восстановления лечащий врач назначает комплекс витаминов в таблетках.

Говядина — продукт с высоким содержанием цинка

Основные отличия болезни болезни Брандта

Болезнь Брандта отличается от других разновидностей дерматитов локализацией сыпи, а также протеканием самого заболевания. Так, Акродерматит Аллопо имеет такие же внешние признаки сыпи, что и Энтеропатический Акродерматит. Но существует одна отличительная особенность – отсутствие очагов поражения кожи в области рта и глаз. Акродерматит Стойкий Пустулезный проявляется на пальцах рук, реже ног, но не беспокоит другие участки тела.

Сложнее отличить Папулезный Акродерматит от болезни Брандта из-за схожей симптоматики этих заболеваний. Такая патология также беспокоит чаще детей. Высыпания симметричны и имеют узелковую форму. Проявляются на коже конечностей и лица. У врачей постановка точного диагноза может вызвать проблему, так как Папулезный Акродерматит также имеет признаки расстройства пищеварения. Отличительных черт не много:

• окрашивание глазных белков в желтый оттенок;
• отсутствие сыпи в области гениталий;
• увеличение размеров лимфоузлов.

Гораздо легче отличить болезнь Брандта от такого заболевания, как Атрофический хронический акродерматит. Вызывается такая болезнь клещевой инфекцией и проявляется в виде атрофии кожи. Такой акродерматит у детей проявляется реже, чем у взрослых. Папулезный тип высыпаний отсутствует, что и является основным отличием этих заболеваний.